Popular science summary: Recessive mutations in STUB1 cause cerebellar ataxia Autosomal recessive cerebellar ataxias (ARCA) constitute a group of rare disorders characterized by ataxia due to cerebellum neurodegeneration. Here we characterize three novel mutations in the STUB1 (STIP1 homology and U-box containing protein) gene as the cause of ARCA in two families. STUB1 encodes CHIP (C-terminus

Humans have always communicated with each other. When the smartphone technology was launched on the market, it revolutionized the way people communicate. This smartphone technology is constantly evolving and during 2014 wearable computing seems to be in the focal point at most smartphone technology conferences. This master thesis aims to discover how a wearable computing device can further develo

Den svenska riksdagen har höga ambitioner om att utveckla den förnyelsebara energin i allmänhet och vindkraften i synnerhet. Nationella energi- och miljöpolitiska mål har antagits för att förenkla etableringar och således skapa förutsättningar för en utveckling av vindkraften i Sverige. Ambitionerna är högt ställda men politiska ställningstagande kräver verkställighet och resultatet av det finner The Swedish Parliament sets high ambitions in order to develop renewable energy in general and wind energy in particular. National energy and environmental policies have been adopted to facilitate wind power establishments and thus create conditions for development of wind power in Sweden. The ambitions are high but political positions requires enforcement and the result of the objectives are foun

The laws of “secret room interception” and “actions to prevent certain serious crimes” took effect in January 2008. A year later the law of “actions to investigate certain crimes that are dangerous to society” was enforced. All three laws gave the law enforcement authorities new conditions for the use of secret coercive measures. The law enforcement authorities are entitled to use secret room inte

This essay’s objective is to problematize the presence of private actors in protracted conflicts in resource rich states. Constructive engagement is a term that has justified the presence of private actors in war-torn states and functions as a political shield for private actors, something the essay is critical towards. Through the use of critical spoiler-theory and theory-testing process tracing

Likalöneprincipen innebär rätten till lika lön för kvinnor och män för lika eller likvärdigt arbete. Likalöneprincipen återfinns bl.a. i FNs förklaring om de mänskliga rättigheterna från 1948 och principen har varit en viktig del av EU-rätten sedan Romfördraget. I uppsatsen redogör jag för hur likalöneprincipen har utvecklats inom unionsrätten och i svensk rätt. Fokus ligger på det s.k. marknadsarThe equal pay principle can be found in several international conventions, such as in the United Nations Universal Declaration of Human Rights as well as in The Treaty on the Functioning of the European Union. The main focus of this essay is to look in to the equal pay principle and how it has developed within the European Union as well as in Sweden. The main focus is on the market factor as it is

The farmers in Sooriyawewa D.S. division, situated in the Dry Zone in Sri Lanka, are main cultivators of paddy and banana. The agriculture in the Dry Zone is heavily depending on water from the irrigation schemes. The objective of the study is to investigate the methods used in the paddy and banana cultivation in Sri Lanka with focus on Sooriyawewa D.S. division in order to understand the main con

Sammanfattning Människans rätt till självbestämmande är en grundläggande rättighet som i de allra flesta sammanhang i livet tillskrivs stor betydelse. Även inom hälso- och sjukvården betonas respekten för människans integritet och autonomi. När det gäller livets slutskede och människans rätt att styra över hur och när hon vill avsluta sitt liv får självbestämmanderätten emellertid vika till förmåSummary The human right to self-determination is a fundamental right, which in most situations in life is considered to be of high importance. This approach also applies in the department of medical care, in which the respect for the individual integrity and autonomy is emphasized. Regarding the final stages of life, the right to self-determination and the right to control how and when a person w

In this thesis, we address the problem of locating a passive target using a multiple-input multiple-output (MIMO) radar with widely separated antennas (WSA). Using a WSA geometry, the spatial diversity of the transmit and receive antennas are utilized to improve the localization accuracy. First, common numerical algorithms are examined, including the Newton-Raphson (NR) method with the maximum lik

Background: Supply Chain Management is receiving increased attention as companies are trying to remain competitive in a global and challenging environment. An important topic to consider when managing the supply chain is inventory control. Companies today have enormous investments in inventories, which means that there are potential improvements regarding tied up capital in raw materials, work-in-

Under 2000-talet har betydande förändringar skett på marknaden. Ett företags förmåga att leverera rätt produkt, i rätt tid och till rätt pris är inte längre bara viktigt för företagets framgång utan kommer också vara avgörande för företagets långsiktiga överlevnad på marknaden. Med hjälp av ett lager kan företaget påverka sina servicenivåer, svarstider och kostnader. För att möta kundernas krav ocThe 21st century has brought significant changes to the market. The ability to deliver the right product at the right time with the right price is no longer just crucial for a company’s competitive success, in the long-term perspective it will decide if the company will survive on the market at all. A warehouse has a major impact on a firm’s service levels, response times and overall cost. To meet

Geofysiska mätmetoder kan tids- och kostnadseffektivt skapa tvådimensionella (2D) och tredimensionella (3D) modeller som avspeglar geologin och som kan användas som ett verktyg för kartläggning av grundvattentillgångar. I denna studie har fyra profiler belägna i den s.k. Vombsänkan i sydöstra Skåne undersökts med galvanisk resistivitetsmätning (ERT) och Transient Elektronmagnetisk Sondering (TEM)Geophysical methods can create 2D- and 3D-models that reflects the geology. These models can be used as a tool for mapping groundwater resources. Four profiles, located in Vombsänkan in southeastern Skåne, have been investigated with Electrical Resistivity Tomography (ERT) and ground-based Transient Electromagnetic Soundings (TEM) as a study of the two methods. The resistivity profiles from the g

Introduktion Simuleringsmetoder är något som numera förekommer i en mängd olika sammanhang. De förekommer i olika former vid produktutveckling i industrin samt för att t ex studera komplexa system inom vetenskapen. Utöver detta förekommer det även i spel-och filmindustrin. I det stora hela handlar det om att skapa en förenklad dator-representation av verkligheten, så att man kan studera vissa föIn this thesis, an implementation of inline integration is described and examined. Inline integration is a mixed symbolic and numerical method for simulating fully implicit ordinary differential equations (DAE:s) whereby discretizations are introduced symbolically at model level. A generalized solution to the discretized model containing tailored iterative solving schemes and symbolic solutions is

Syfte: Syftet med förändringsarbetet är att hjälpa Varberger Sweden AB att skapa den fungerande produktionsapparat som behövs för att jobba enligt den av företaget utarbetade affärsidén med kärnkompetens och kundanpassning. Arbetet kommer att beskriva det använda arbetssättet, dvs. analysarbetet, men huvudsyftet är att skapa förändringar i företaget och så långt som möjligt implementera dessa. PrPurpose: The purpose with the work of change was to help the company Varberger Sweden AB to change its way of working and by that enabling the company to reach the developed business concept were core competences such as precision and customization was seen as the key to success. Task description: The company Varberger Sweden AB have for different reasons gone into bankruptcy some times during th

The purpose of this study was to identify the reasons behind the employees noncompliant purchasing behavior at Company X. Another aim was to find the solutions to the reasons behind the non-compliant purchasing behavior to change that behavior. This study was carried out by following an abductive approach, where a qualitative case study research was conducted. The chosen case study method was a mu

Denna uppsats behandlar två litterära verk som utspelar sig under kulturrevolutionen: Guldålder av Wang Xiaobo och Grymma bestar av Wang Shuo. I dessa verk skapar de båda författarna alldeles egna minnesbilder av kulturrevolutionen, minnesbilder som på många sätt står i bjärt kontrast till den gängse bilden av denna tid som ärrlitteraturen presenterar. Uppsatsen visar också hur de två författarna

Förhållningssättet till CSR-kommunikation i dagens forskning fokuserar mestadels på ledningsperspektivet – hur kan man kommunicera och leda CSR-arbetet på ett så effektivt sätt som möjligt? I detta examensarbete utgår jag från Communication Constitutes Organization vilket innebär att alla organisationsmedlemmars kommunikativa processer hamnar i fokus. För att uppnå syftet som är att analysera de k

In this master thesis, cold moderator flow concepts have been developed on behalf of the European Spallation Source, ESS AB in Lund. The function of the cold moderator is to slow down neutrons, generated in the spallation process. The moderation is done in liquid para-hydrogen at 15 bar and 17 K. Moderating neutrons is the primary function of the liquid hydrogen, but it also removes nuclear heat l

The quality inspection of wooden boards is experiencing a large change. By the use of camera and laser technology board characteristics and defects can be instantly identified and measured. This thesis investigates how the information from a quality inspection system can be used to classify boards into different quality classes, by the use of statistical classification models. Two types of classif