Clinical course and prognosis of individuals with severe alpha 1-antitrypsin deficiency (PiZZ)
Popular Abstract in Swedish Svår alfa-1antitrypsinbrist (AAT-brist), s.k. PiZZ, är ett ärftligt tillstånd som har en hög förekomst i Sverige, cirka 1/1600. Bristen innebär ökad risk för utveckling av kroniskt obstruktiv lungsjukdom (KOL), speciellt hos rökare. Leversjukdom är också relativt vanlig och kan förekomma såväl i barndomen som i hög ålder. Levercirros (skrumplever) och levercancer är öveSevere alpha-1 antitrypsin deficiency (AATD) is a genetic disorder associated with increases risk of developing of chronic obstructive lung disease and liver disease. The Swedish National Registry for individuals with severe AATD was started 1991.Up to October 2008, a total of 1349 individuals were included in the registry. The aims of the studies in this thesis which bases on AATD registry are to