ADAMTS13 phenotype in health and disease with special reference to thrombotic thrombocytopenic purpura
Popular Abstract in Swedish Bakgrund När en kärlskada uppstår är det viktigt att blödningen snabbt kan stoppas. Detta åstadkomms genom att koagulationssystemet bildar en blodpropp vid skadestället. Von Willebrand faktorn (VWF) är ett stort protein som cirkulerar i blodet. Detta protein ingår, tillsammans med blodplättarna, i koagulationssystemets första fas. När ett kärl skadas binder VWF (som seVon Willebrand factor (VWF) is synthesized and secreted by endothelial cells into the plasma as a series of multimers. VWF induces the formation of platelet plugs at sites of vascular injury and high shear stress. Biological activity is dependent on multimeric size, which is regulated in plasma by the VWF-cleaving protease ADAMTS13. Severe ADAMTS13 deficiency is associated with thrombotic thromboc
