Effect of experimental complex III deficiency on respiratory chain assembly and function
Popular Abstract in Swedish Kroppens förmåga att omvandla matens energi till energi som kan användas i organen sker i små organeller som finns i alla kroppens celler, mitokondrierna. Avvikelser i mitokondrierna förorsakar därför ofta svåra sjukdomar. GRACILE syndrom är en medfödd mitokondriell sjukdom, som leder till svår tillväxthämning, problem med ämnesomsättningen och tidig död. Det finns ingeThe assembly of respiratory chain complexes in the mitochondrial inner membrane requires specific factors. Once assembled to form a mature functional complex, complex III (CIII) is a dimer consisting of two monomers, each with eleven subunits. To date, seven assembly factors for CIII are known, of which BCS1L incorporates the Rieske iron-sulfur protein (RISP) in the last stage of the assembly. The
